Betsey Johnson nació el 10 de agosto de 1942 en Wethersfield, Connecticut. Es una de las diseñadoras de moda más conocidas por sus diseños femeninos y caprichosos. En 1967 se casó con John Cale. Ellos se divorciaron un año más tarde. Ella tuvo una hija, Lulu, en 1975 que ahora trabaja con ella.
Ella es un sobreviviente de cáncer de mama y colabora frecuentemente en campañas contra el cáncer demostrando su entereza y valentía.

La carrera profesional de Johnson comenzó cuando ella ganó una competencia que gozaba de mucho prestigio dentro del mundo de la moda. En menos de un año, Johnson se convirtió en la diseñadora de una pequeña tienda de moda de Manhattan, La Parafernalia.